Cardiology Letters 2024, 33(3):168-174

Hypertrofická kardiomyopatia v terciárnom centre - deskriptívna analýza

Marcela Danková¹, Veronika Šimovičová¹, Stanislav Mizera², Miriam Vojvodová¹, Eva Gonçalvesová¹

¹ Kardiologická klinika Lekárská Fakulty UK a Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, a. s., Bratislava

² Oddelenie Intervenčnej kardiológie Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, a. s., Bratislava, Slovenská republika

Úvod: Hypertrofická kardiomyopatia je heterogénne ochorenie s variabilnou fenotypovou expresiou. Vďaka rozvoju diagnostických a terapeutických metód došlo v ostatných rokoch k významnému posunu v diagnostike, liečbe aj ovplyvneniu prognózy pacientov.

Cieľ: Opísať charakteristiky populácie pacientov so sarkomerickou hypertrofickou kardiomyopatiou hospitalizovaných v terciárnom centre a analyzovať diagnostické a terapeutické intervencie v uvedenej skupine pacientov.

Pacienti a metódy: Retrospektívne sme analyzovali údaje z Nemocničného informačného systému za obdobie od 1. januára 2013 do 27. apríla 2023. Do súboru bolo zaradených 213 pacientov, ktorí boli hospitalizovaní v NÚSCH a spĺňali kritériá definície hypertrofickej kardiomyopatie, z toho 145 (68,1 %) bolo s obštrukčnou formou (HOKMP) a 68 (31,9 %) bez obštrukcie.

Výsledky: Medián veku v celom súbore bol 55 rokov (IQR 4 - 64), so zastúpením pohlaví 108/105 (muži/ženy). Vo funkčnej triede NYHA II - IV bolo v súbore celkovo 184 pacientov (86,4 %). Magnetická rezonancia srdca bola realizovaná u takmer 30 % všetkých pacientov. Genetickú analýzu podstúpilo 15 % z celkového počtu pacientov. Najčastejšie indikovanou liekovou skupinou boli betablokátory (celkovo u 63,8 %). Septálne redukčné terapie sa realizovali u 8,5 % pacientov. Transplantáciu srdca podstúpilo 15 pacientov (7 %) dominantne v skupine neobštrukčnej formy HKMP (17,6 vs. 2,1 %, p < .0001). V Kaplanovej-Meierovej analýze prežívania (čas od stanovenia diagnózy k úmrtiu/respektíve transplantácii srdca) sme zaznamenali horšie prežívanie v skupine bez obštrukcie verzus s obštrukciou (p = 0,04).

Záver: Na základe tejto analýzy sa špecializovaná starostlivosť požaduje takmer výlučne u symptomatických pacientov, napriek tomu že väčšina pacientov s HKMP je asymptomatických a ochorenie je spojené s rizikom náhlej srdcovej smrti. Dostupnosť/realizácia magnetickej rezonancie srdca, ako aj genetického vyšetrenia a poradenstva nezodpovedá aktuálnym odporúčaniam. Pacienti s neobštrukčnou formou HKMP mali horšiu prognózu. Vyšetrenie prítomnosti špecifických príčin hypertrofie myokardu nie je štandardom diagnostického procesu. Dostupnosť septálnej redukčnej terapie je dobrá. Obr. 2, Tab. 1, Lit. 20, on-line full text (Free, PDF) www.cardiologyletter.sk

Kľúčové slová: hypertrofická kardiomyopatia; terciárne centrum; diagnostika; liečba; prognóza

Uverejnené: March 1, 2024  Zobraziť citáciu