Cardiology Letters 2023, 32(2):115-128
Komplikácie u pacientov s fontanovskou cirkuláciou
- Oddelenie detskej kardiológie, Detské kardiocentrum, Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, a. s., Bratislava, Slovenská republika
Fontanova operácia predstavuje už 50 rokov finálnu etapu netransplantačných intervenčných prístupov pre komplexné vrodené chyby srdca s tzv. jednokomorovou cirkuláciou. Jej modifikácie, lepšia selekcia pacientov a celkový progres perioperačnej starostlivosti priniesli zlepšenie dlhodobého prežívania, ktoré zároveň odhaľuje úskalia tejto nefyziologickej cirkulácie. Absencia subpulmonálnej komory prináša chronicky zvýšený centrálny žilný tlak a znížený srdcový výdaj. Medzi najpočetnejšie komplikácie fontanovskej cirkulácie patrí systolická a najmä diastolická dysfunkcia komory, arytmie, tromboembolické komplikácie a rôzne formy lymfatického zlyhávania, ako plastická bronchitída a exsudatívna enteropatia. Dôsledkom dlhodobo abnormálnej hemodynamickej situácie je fibrotická prestavba pečene, postupný pokles renálnych funkcií, poruchy rastu a kostného metabolizmu. Existuje málo dôkazov o účinnosti chronickej medikamentóznej liečby v prípade zlyhávania fontanovskej cirkulácie, preto je dôležitá proaktívna optimalizácia fragilného krvného obehu katetrizačnými alebo chirurgickými reintervenciami. Štandardnou liečbou založenou na dôkazoch je iba antitrombotická profylaxia. Pre dospelých kardiológov ide o nový fenotyp zlyhávajúcej cirkulácie, preto sú v texte uvedené princípy akútneho aj dlhodobého manažmentu najčastejších komplikácií. Prežívanie a kvalita života tejto stále početnejšej skupiny ľudí môžu byť v blízkej budúcnosti ešte priaznivejšie implementáciou inovatívnych prístupov, ako sú lymfatické intervencie, mechanická podpora cirkulácie alebo medikamentózna liečba diastolickej dysfunkcie srdca.
Kľúčové slová: Fontanova operácia; jednokomorové srdce; zlyhanie fontanovskej cirkulácie kardiálne zlyhanie; lymfatické zlyhanie
Uverejnené: February 1, 2023 Zobraziť citáciu
Referencie
- Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971;26:240-248.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Downing TE, Allen KY, Glatz AC, Rogers LS, Ravishankar C, Rychik J, et al. Long-term survival after the Fontan operation: twenty years of experience at a single center. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;154:243-253.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Gewillig M, Brown SC. The Fontan circulation after 45 years: update in physiology. Heart 2016;102:1081-1086.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Alsaied T, Rathod RH, Aboulhosn JA, Budts W, Anderson JB, Baumgartner H, et al. Reaching consensus for unified medical language in Fontan care. ESC Heart Fail. 2021;8:3894-3905.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, Deal BJ, Gatzoulis MA, Gewillig MH, et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation, 2019;140:e234e284.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Paridon SM, Mitchell PD, Colan SD, Williams RV, Blaufox A, Li JS, et al. Pediatric Heart Network Investigators. A cross-sectional study of exercise performance during the first 2 decades of life after the Fontan operation. J Am Coll Cardiol. 2008;52:99-107.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Illinger V, Materna O, Slabý K, Jičínská D, Kovanda J, Koubský K, et al. Exercise capacity after total cavopulmonary anastomosis: a longitudinal paediatric and adult study. ESC Heart Fail. 2022;9:337-344.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Pans SJ, van Kimmenade RR, Ruurda JP, Meijboom FJ, Sieswerda GT, van Zaane B. Haemodynamics in a patient with Fontan physiology undergoing laparoscopic cholecystectomy. Neth Heart J. 2015;23:383-385.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Záhorec M. Fontanovská cirkulácia. In: Kováčiková Ľ a kol. Intenzívna starostlivosť v detskej kardiológii. Bratislava: Solen; 2022:111-119. ISBN 978-80-89858-24-8.
- Budts W, Roos-Hesselink J, Rädle-Hurst T, Eicken A, McDonagh TA, Lambrinou E, et al. Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: a position paper of the Working Group of Grown-Up Congenital Heart Disease and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2016;37:1419-1427.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Lluri G, Lin J, Reardon L, Miner P, Whalen K, Aboulhosn, J. Early Experience With Sacubitril/Valsartan in Adult Patients With Congenital Heart Disease. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2019;10:292-295.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Muneuchi J, Sugitani Y, Kobayashi M, Ezaki H, Yamada H, Watanabe M. Feasibility and Safety of Sodium Glucose Cotransporter-2 Inhibitors in Adults with Heart Failure after the Fontan Procedure. Case Rep Cardiol. 2022 Dec 9;2022:5243594. doi: 10.1155/2022/5243594.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Kamsheh AM, O'Connor MJ, Rossano JW. Management of circulatory failure after Fontan surgery. Front Pediatr. 2022;10:1020984. doi: 10.3389/fped.2022.1020984.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Karner B, Urganci E, Schlein J, Base E, Greil S, Michel-Behnke I, et al. First-in-man use of the EXCOR Venous Cannula for combined cavopulmonary and systemic ventricular support in Fontan circulation failure. J Heart Lung Transplant. 2022;41:1533-1536.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Rossano JW, Goldberg DJ, Fuller S, Ravishankar C, Montenegro LM, Gaynor JW. Successful use of the total artificial heart in the failing Fontan circulation. Ann Thorac Surg. 2014;97:14381440.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - King G, Ayer J, Celermajer D, Zentner D, Justo R, Disney P, et al. Atrioventricular valve failure in Fontan palliation. J Am Coll Cardiol. 2019;73:810-822.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Stephens E, Dearani J. Management of the bad atrioventricular valve in Fontan. Time for a change. J Thorac Cardiovasc Surg 2019;158:1643-1648.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton GR et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: twenty-five years of follow-up from the entire population of Australia and New Zealand. Circulation. 2014;130(suppl 1):S32-S38.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, Balaji S, Beach CM, Benjamin MN, et al. 2021 PACES expert consensus statement on the indications and management of cardiovascular implantable electronic devices in pediatric patients. Heart Rhythm 2021:18;18881924.
- Hansmann G, Koestenberger M, Alastalo TP, Apitz C, Austin ED, Bonnet D et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant 2019;38:879-901.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Wang W, Hu X, Liao W, Rutahoile WH, Malenka DJ, Zeng X, et al. EXPRESS: The efficacy and safety of pulmonary vasodilators in patients with fontan circulation: a meta-analysis of randomized-controlled trials. Pulm Circ 2019;9:1-9.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Goldberg DJ, Zak V, Goldstein BH, Schumacher KR, Rhodes J, Penny DJ, et al. Results of the FUEL Trial. Circulation 2020;141:641-651.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Clift P, Berger F, Sondergaard L, Antonova P, Disney P, Nicolarsen J, et al. The efficacy and safety of macitentan in Fontan-palliated patients: results of the 52-week randomised, placebo-controlled RUBATO trial, Eur Heart J 2022;43(Suppl 2):1560.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, et al. ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42:563-645.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Dori Y, Smith CL. Lymphatic Disorders in Patients With Single Ventricle Heart Disease. Front Pediatr 2022;10:828107. doi: 10.3389/fped.2022.828107.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Nosáľ M, Valentík P, Kántorová A, Nagi AS, Šagát M, Poruban R. Factors influencing the intermediate outcome in patients with single-ventricle physiology after Fontan operation. Bratisl Lek Listy. 2010;111:373-377.
- Záhorec M, Kováčiková Ľ, Martanovič P, Škrak P, Kunovsky P. The use of high-frequency jet ventilation for removal of obstructing casts in patients in plastic bronchitis. Ped Crit Care Med. 2009;10:e34-36.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Avitabile CM, Goldberg DJ, Dodds K, Dori Y, Ravishankar C, Rychik J. A multifaceted approach to the management of plastic bronchitis after cavopulmonary palliation. Ann Thorac Surg. 2014;98:634-640.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Dori Y, Keller MS, Rome JJ, Gillespie MJ, Glatz AC, Dodds K, et al. Percutaneous Lymphatic Embolization of Abnormal Pulmonary Lymphatic Flow as Treatment of Plastic Bronchitis in Patients With Congenital Heart Disease. Circulation. 2016;133:1160-1170.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Alsaied T, Lubert AM, Goldberg DJ, Schumacher K, Rathod R, Katz DA et al. Protein losing enteropathy after the Fontan operation. Int J Cardiol Cong Heart Dis 2022;7:100338. DOI10.1016/j. ijcchd.2022.100338
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Kováčiková Ľ, Krasňanová V, Škrak P, Záhorec M, Kántorová A, Šemberová J, et al. Immune Abnormalities in Patients With Single Ventricle Circulation Precede the Fontan Procedure. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017;8:672-682.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Kováčiková Ľ. Poruchy lymfatickej cirkulácie. In: Kováčiková Ľ a kol. Intenzívna starostlivosť v detskej kardiológii. Bratislava: Solen; 2022:263-267. ISBN 978-80-89858-24-8.
- Hraška V, Mitchell ME, Woods RK, Hoffman GM, Kindel SJ, Ginde S. Innominate vein turn-down procedure for failing Fontan circulation. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2020;23:34-40.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Smith CL, Dori Y, O'Byrne ML, Glatz AC, Gillespie MJ, Rome JJ. Transcatheter Thoracic Duct Decompression for Multicompartment Lymphatic Failure After Fontan Palliation. Circ Cardiovasc Interv. 2022;15:e011733. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.121.011733.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Schumacher KR, Yu S, Butts R, Castleberry C, Chen S, Edens E, et al. Fontan-associated protein-losing enteropathy and postheart transplant outcomes: a multicenter study. J Heart Lung Transplant 2019;38:17-25.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Goldberg DJ, Surrey LF, Glatz AC, Dodds K, O'Byrne ML, Lin HC, et al. Hepatic Fibrosis Is Universal Following Fontan Operation, and Severity is Associated With Time From Surgery: A Liver Biopsy and Hemodynamic Study. J Am Heart Assoc. 2017;6:e004809. doi: 10.1161/JAHA.116.004809.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Emamaullee J, Zaidi AN, Schiano T, Kahn J, Valentino PL, Hofer RE, et al. Fontan-Associated Liver Disease: Screening, Management, and Transplant Considerations. Circulation. 2020;142:591-604.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - D'Souza BA, Fuller S, Gleason LP, Hornsby N, Wald J, Krok K, et al. Single-center outcomes of combined heart and liver transplantation in the failing Fontan. Clin Transplant. 2017;31. doi: 10.1111/ctr.12892.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Van Den Helm S, Sparks CN, Ignjatovic V, Monagle P, Attard C. Increased Risk for Thromboembolism After Fontan Surgery: Considerations for Thromboprophylaxis. Front Pediatr. 2022 Mar 28;10:803408. doi: 10.3389/fped.2022.803408.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Hakáčová N, Laluhová-Striežencová Z, Záhorec M. Disturbances of coagulation in neonates with functionally univentricular physiology prior to the first stage of surgical reconstruction. Cardiol Young. 2008;18:397-401.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Van den Eynde J, Possner M, Alahdab F, Veldtman G, Goldstein BH, Rathod RH, et al. Thromboprophylaxis in Patients With Fontan Circulation. J Am Coll Cardiol. 2023;81:374-389.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Giglia TM, Massicotte MP, Tweddell JS, Barst RJ, Bauman M, Erickson CC, et al. Prevention and treatment of thrombosis in pediatric and congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2013;128:2622-2703.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - McCrindle BW, Michelson AD, Van Bergen AH, Horowitz SE, Sandoval PJ, Justino H, et al. Thromboprophylaxis for Children Post-Fontan Procedure: Insights From the UNIVERSE Study. J Am Heart Assoc. 2021;10:e021765. doi: 10.1161/JAHA.120.021765.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Krasňanová V, Kováčiková Ľ, Škrak P, Hrubšová Z, Záhorec M, Kunzo S. Život ohrozujúca hemoptýza u pacientov s jednokomorovou cirkuláciou. Čes-slov. Pediatr. 2019;74:284-288.
- Valente AM, Bhatt AB, Cook S, Earing MG, Gersony DR, Aboulhosn J, et al. The CALF (Congenital Heart Disease in Adults Lower Extremity Systemic Venous Health in Fontan Patients) study. J Am Coll Cardiol. 2010 Jul 6;56:144-150.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Scheffers LE, Berg LEMV, Ismailova G, Dulfer K, Takkenberg JJM, Helbing WA. Physical exercise training in patients with a Fontan circulation: A systematic review. Eur J Prev Cardiol. 2021;28:1269-1278.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Abarbanell G, Tepper NK, Farr SL. Safety of contraceptive use among women with congenital heart disease: A systematic review. Congenit Heart Dis. 2019;14:331-340.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, Bongiorni MG, Casalta JP, Del Zotti F, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Eur Heart J. 2015 21;36:3075-3128.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Sathananthan G, Lowe BS, Hornung TS. Fontan Circulation. EMJ Cardiol. 2016;4:76-83.
Prejsť k pôvodnému zdroju...

