Cardiology Letters 2017, 26(1):47-51
Pľúcna hypertenzia asociovaná so systémovou sklerózou - príliš veľa sivých zón
- 1 Centrum pre pľúcnu hypertenziu, Oddelenie zlyhávania a transplantácie srdca, Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, Bratislava
- 2 Národný ústav reumatických chorôb, Piešťany
- 3 Lekárská fakulta Univerzita Komenského v Bratislave, Slovenská republika
Úvod: Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) predstavuje významnú príčinu úmrtia u pacientov so systémovou sklerózou (SSc). Jej diagnóza je založená na splnení arbitrárnych hemodynamických kritérií. Výskyt hraničných situácií s pľúcnicovými tlakmi v tzv. sivých zónach u pacientov so SSc nie je zriedkavý. Diagnostický, prognostický a terapeutický význam týchto stavov nie je úplne jasný. Vyžadujú si však doriešenie pomocou doplnkových metód, respektíve ďalšie sledovanie, keďže diagnostický záver má zásadný vplyv na terapeutické rozhodovanie.
Cieľ: Cieľom práce bolo opísať výsledky diagnostického procesu u pacientov so SSc v jednom centre poukázaných pre klinické alebo echokardiografické podozrenie na PAH so zameraním na hraničné stavy.
Pacienti a metódy: Retrospektívne sme analyzovali súbor 104 pacientov so SSc a dýchavicou, ktorí podstúpili klinické kardiologické vyšetrenie vrátane elektrokardiogramu a echokardiografie. 57 pacientov (7 mužov), medián veku 61 (39 - 80) rokov, s podozrením na PAH podstúpilo komplexný diagnostický algoritmus PAH vrátane pravostrannej srdcovej katetrizácie. Odhadovaný systolický tlak v pľúcnici < 50 mmHg alebo absencia trikuspidálnej regurgitácie sa zistili u 15 pacientov, katetrizácia sa však vykonala kvôli nevysvetlenej dýchavici. Zaznamenali sme výskyt jednotlivých klinických skupín PH, podiel pacientov so stredným tlakom v pľúcnici 21 - 24 mmHg, podiel pacientov s PAH a tlakom v pľúcnici v zaklinení 12 - 15 mmHg a výskyt PH u pacientov bez echokardiografických znakov, ako aj ďalšie vybrané aspekty diagnostiky PAH.
Výsledky: PAH sa zistila u 23 (40 %) pacientov, ktorí podstúpili katetrizáciu. Tlak v pľúcnici v zaklinení v rozmedzí 12 až 15 mmHg bol prítomný u 7 (30 %) pacientov s PAH. PH skupiny II pri diastolickej dysfunkcii ľavej komory bola prítomná u 12 (21 %) pacientov. PH sa nedokázala u 22 (39 %) osôb. Stredný tlak v pľúcnici 21 - 24 mmHg sa zistil u 7 (32 %) pacientov. Z 15 pacientov s odhadovaným systolickým tlakom v pľúcnici na základe echokardiografie < 50 mmHg alebo s absentujúcou trikuspidálnou regurgitáciou sa u dvoch (13 %) potvrdila PAH a u piatich (34 %) pacientov PH skupiny II. Komplikácie katetrizácie boli zriedkavé.
Záver: Prevalencia PAH v rizikovej skupine pacientov so SSc odoslaných na vyšetrenie pre klinické alebo echokardiografické podozrenie na PAH je pomerne vysoká. Výskyt hraničných hemodynamických stavov u pacientov s dýchavicou v kontexte SSc je častý. Hraničné situácie si vyžadujú správnu interpretáciu a starostlivé doriešenie, pretože od presnej diagnózy závisí terapeutická stratégia a osud pacienta.
Kľúčové slová: pľúcna hypertenzia; systémová skleróza; hraničné tlaky
Uverejnené: January 1, 2017 Zobraziť citáciu
Referencie
- Lukáč J. Systémová skleróza. In: Ďuriš I, Hulín I, Bernadič M (Eds.). Princípy internej medicíny 2. Bratislava: Slovak Academic Press; 2001:1439-1444.
- Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis 2007;66: 940-944.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Galie N Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015;46(4):903-975.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Humbert M, Yaïci A, de Groote P, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: clinical characteristics at diagnosis and long-term survival. Arthritis Rheum. 2011;63(11):3522-3530.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Humbert M, Morrell N, Archer S, et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:S13-S24.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Condliffe R, Howard LS. Connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. F1000Prime Reports 2015,7:06 (doi:10.12703/P7-06)
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Thakkar V, Stevens MW, Prior D, et al. N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a novel screening algorithm for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a case-control study. Arthritis Res Ther. 2012;14:R143-153.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT Ann Rheum Dis. 2014;73(7):1340-1349.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. Am Coll Cardiol. 2013 Dec;62(25 Suppl):D42-50.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, et al. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J 2009;34:888-894.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Robbins IM, Hemnes AR, Pugh ME, et al. High prevalence of occult pulmonary venous hypertension revealed by fluid challenge in pulmonary hypertension. Circ Heart Fail 2014;7(1):116-122.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Lesný P, Luknár M, Varga I, et al. Exercise hemodynamics can predict otherwise unpredictable left heart failure in patients referred due to suspicion of pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transpl 2012;31:S69
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Walker UA, Tyndall A, Czirják L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis 2007;66:754-763.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Morales-Cárdenas A, Camila Pérez-Madrid C, Arias L, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2016 Nov;15(11):1094-1108.
Prejsť k pôvodnému zdroju... - Cao Z, Mathai SC, Hummers LK, et al. Exhaled nitric oxide in pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis Pulm Circ 2016;6(4):545-550.
Prejsť k pôvodnému zdroju...

