Oficiálny časopis Slovenskej kardiologickej spoločnosti,
Slovenskej hypertenziologickej spoločnosti a Slovenskej asociácie srdcových arytmií

Cardiology Letters 2012, 21(3):192-200

Princípy modernej liečby pľúcnej artériovej hypertenzie

Luknár M, Lesný P, Varga I, Solík P, Kučerová D, Gonçalvesová E
Centrum pre pľúcnu artériovú hypertenziu Národný ústav srdcových a cievnych chorôb a.s., v Bratislave, Slovenská republika

Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) je zriedkavé závažné a nevyliečiteľné ochorenie. Patologickoanatomické a patofyziologické zmeny majú charakter vazokonstrikcie, remodelácie, proliferácie a trombózy. Spôsobujú tlakové preťaženie a zlyhávanie pravej komory srdca. V ostatnom čase sa objavili liečebné prostriedky, ktoré zlepšujú kvalitu a dĺžku života chorých s PAH. Prehľadový článok sumarizuje súčasné možnosti liečby a terapeutickú stratégiu pri PAH. Liečba PAH je charakteristická nedostatkom poznatkov z vedeckých dôkazov. Tradične sa rozdeľuje na konvenčnú, špecifickú a intervenčné/chirurgické postupy. Súčasťou podpornej a konvenčnej liečby sú režimové opatrenia, warfarín, diuretiká a ďalšie lieky. Špecifická liečba je cielená priamo na základné patogenetické mechanizmy PAH. Pozostáva z blokátorov kalciových kanálov, prostanoidov, antagonistov endotelínu a inhibítorov fosfodiesterázy typu 5. Všetky látky schválené na liečbu PAH dokázali v krátkodobých randomizovaných štúdiách, dlhodobých nerandomizovaných pozorovaniach a registroch zlepšiť prevažne toleranciu fyzickej záťaže, zmierniť symptómy a oddialiť čas po klinické zhoršenie. Ojedinelá randomizovaná štúdia a metaanalýzy poukazujú na priaznivé ovplyvnenie prežívania pacientov pomocou modernej liečby. Intervenčné a chirurgické spôsoby liečby predstavujú pokročilé postupy, vhodné pre vysoko selektovanú skupinu pacientov. Terapeutická stratégia sa riadi podľa konsenzuálneho algoritmu, v ktorom jednu z kľúčových úloh zohráva periodické hodnotenie úspešnosti liečby pomocou komplexných prognostických kritérií. PAH si vyžaduje terapeutický manažment v špecializovanom centre s dostatočnými skúsenosťami. Tab. 2, Obr. 2, Lit. 53, Online full text (Free PDF),

Kľúčové slová: pľúcna artériová hypertenzia; liečba; prostanoidy; antagonisty endotelínu; inhibítory fosfodiesterázy 5; transplantácia pľúc

Uverejnené: March 1, 2012  Zobraziť citáciu

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Luknár M, Lesný P, Varga I, Solík P, Kučerová D, Gonçalvesová E. Princípy modernej liečby pľúcnej artériovej hypertenzie. Cardiology Letters. 2012;21(3):192-200.
Stiahnuť citáciu

Referencie

  1. Greyson CR. The right ventricle and pulmonary circulation: basic concepts. Rev Esp Cardiol 2010;63:81-95. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  2. McLaughlin VV, McGoon MD. Pulmonary arterial hypertension. Circulation 2006; 114(13):1417-1431. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  3. D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115(5):343-349. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  4. Galiè N, Manes A, Negro L, et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009;30(4):394-403. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  5. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30(20):2493-537. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  6. Fox BD, Kassirer M, Weiss I, et al. Ambulatory rehabilitation improves exercise capacity in patients with pulmonary hypertension. J Card Fail 2011;17(3):196-200. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  7. Bedard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J 2009;30:256-265. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  8. Weitzenblum E, Sautegeau A, Ehrhart M, et al. Long-term oxygen therapy can reverse the progression of pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis 1985;131:493-498. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  9. Hoeper MM, Sosada M, Fabel H. Plasma coagulation profiles in patients with severe primary pulmonary hypertension. Eur Respir J 1998;12:1446-1449. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  10. Chaouat A, Weitzenblum E, Higenbottam T. The role of thrombosis in severe pulmonary hypertension. Eur Respir J 1996;9(2):356-363. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  11. Fuster V, Steele PM, Edwards WD, et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis. Circulation 1984;70(4):580-587. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  12. Provencher S, Herve P, Jais X, et al. Deleterious effects of beta-blockers on exercise capacity and hemodynamics in patients with portopulmonary hypertension. Gastroenterology 2006;130(1):120-126. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  13. McCollister DH, Beutz M, McLaughlin V, et al. Depressive symptoms in pulmonary arterial hypertension: prevalence and association with functional status. Psychosomatics. 2010;51(4):339-339e8. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  14. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005;111(23):3105-3111. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  15. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006;173(9):1023-1030. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  16. Solík P, Lesný P, Luknár M, et al. The long-term response to treatment with calcium channel blockers in a patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Bratisl Lek Listy, in press
  17. Jones DA, Benjamin CW, Linseman DA. Activation of thromboxane and prostacyclin receptors elicits opposing effects on vascular smooth muscle cell growth and mitogen-activated protein kinase signaling cascades. Mol Pharmacol 1995;48:890-896. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  18. Tuder RM, Cool CD, Geraci MW, et al. Prostacyclin synthase expression is decreased in lungs from patients with severe pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 1999;159:1925-1932. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  19. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004;351(14):1425-1436. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  20. Rubin LJ, Mendoza J, Hood M, et al. Treatment of primary pulmonary hypertension with continuous intravenous prostacyclin (epoprostenol). Results of a randomized trial. Ann Intern Med 1990;112:485-491. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  21. Barst, RJ, Rubin LJ, McGoon MD, et al. Survival in primary pulmonary hypertension with long-term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med 1994;121:409-415. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  22. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension Study Group. N Engl J Med 1996;334(5):296-302. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  23. McLaughlin VV, Shillington A, Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation 2002;106:1477-1482. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  24. Laliberte K, Arneson C, Jeffs R, et al. Pharmacokinetics and steady-state bioequivalence of treprostinil sodium (Remodulin®) administered by the intravenous and subcutaneous route to normal volunteers. J Cardiovasc Pharmacol 2004;44(2):209-214. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  25. Skoro-Sajer N, Lang IM, Harja E, et al. A clinical comparison of slow- and rapid-escalation treprostinil dosing regimens in patients with pulmonary hypertension. Clin Pharmacokinet 2008;47(9):611-618. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  26. Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analog, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:800-804. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  27. Lang I, Gomez-Sanchez M, Kneussl M, et al. Efficacy of long-term subcutaneous treprostinil sodium therapy in pulmonary hypertension. Chest 2006;129(6):1636-1643. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  28. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347: 322-329. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  29. Giaid A, Yanagisawa M, Langleben D, et al. Expression of endothelin-1 in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 1993;328:1732-1739. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  30. Opitz CF, Ewert R, Kirch W, et al. Inhibition of endothelin receptors in the treatment of pulmonary arterial hypertension: does selectivity matter? Eur Heart J 2008;29(16):1936-1948. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  31. Channick R, Simonneau G, Sitbon O, et al. Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet 2001;358:1119-1123. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  32. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002;346:896-903. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  33. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation 2006;114:48-54. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  34. Galiè N, Rubin LJ, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 2008;371:2093-2100. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  35. McLaughlin VV, Sitbon O, Badesch DB, et al. Survival with first-line bosentan in patients with primary pulmonary hypertension. Eur Respir J 2005;25:244-249. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  36. Humbert M, Segal ES, Kiely DG, et al. Results of European postmarketing surveillance of bosentan in pulmonary hypertension. Eur Respir J 2007;30:338-344. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  37. Galiè N. Badesch D, Oudiz R, et al. Ambrisentan therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2005;46:529-535. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  38. Galiè, N. Olschewski H, Oudiz RJ, et al. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation 2008;117:3010-3019. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  39. Oudiz RJ, Galiè N, Olschewski H, et al. Long-term ambrisentan therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54(21):1971-1981. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  40. Giaid A. Saleh D. Reduced expression of endothelial nitric oxide synthase in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 1995;333,214-221. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  41. Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER) Study Group. N Engl J Med 2005;353(20):2148-2157. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  42. Rubin LJ, Badesch DB, Fleming TR, et al. Long-term treatment with sildenafil citrate in pulmonary arterial hypertension: SUPER-2. Chest 2011;140(5):1274-1278. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  43. Roberts KE, Preston IR. Safety and tolerability of bosentan in the management of pulmonary arterial hypertension Drug Des Devel Ther 2009;3:111-118. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  44. Venitz J, Zack J, Gillies H, et al. Clinical Pharmacokinetics and Drug-Drug Interactions of Endothelin Receptor Antagonists in Pulmonary Arterial Hypertension. J Clin Pharmacol 2011 Dec 28. [Epub ahead of print])
  45. Hoeper MM, Markevych I, Spiekerkoetter E, et al. Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2005;26:858-863. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  46. McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A, et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:12571263. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  47. Simonneau G, Rubin L, Galie N, et al. for the Pulmonary Arterial Hypertension combination Study of Epoprostenol and Sildenafil (PACES) Study Group. Addition of sildenafil to long-term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension. Ann Intern Med 2008;149:521-530. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  48. McLaughlin VV, Benza RL, Rubin LJ, et al. Addition of inhaled treprostinil to oral therapy for pulmonary arterial hypertension: a randomized controlled clinical trial. J Am Coll Cardiol 2010;55(18):1915-1922. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  49. Delcroix M, Spaas K, Quarck R. Long-term outcome in pulmonary arterial hypertension: a plea for earlier parenteral prostracyclin therapy. Eur Resp Rev 2009;18:114:253-259. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  50. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation 2010;122:156-163. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  51. O'Callaghan DS, Savale L, Montani D, et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension with targeted therapies. Nat Rev Cardiol 2011;8:526-538. Prejsť k pôvodnému zdroju...
  52. Sandoval J, Gaspar J, Pulido T. Atrial septostomy for the treatment of severe pulmonary hypertension. In: Humbert M, Lynch JP III. (Eds). Pulmonary hypertension. New York: Informa Healthcare; 2009:288-400.
  53. Christie JD, Edwards LB, Kucheryavaya AY, et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Twenty-eighth Adult Lung and Heart-Lung Transplant Report-2011. J Heart Lung Transplant 2011; 30(10):1071-1132. Prejsť k pôvodnému zdroju...